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Marzo 16, 1995
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Tratamiento a largo plazo con ortofosfato y piridoxina en pacientes con hiperoxaluria primaria

La hiperoxaluria primaria es un error innato del metabolismo de los aminoácidos que se transmite como un rasgo autosómico recesivo, de modo que la enfermedad es padecida por los homocigotos, en tanto que los individuos heterocigotos son asintomáticos.

Existen dos tipos de hiperoxaluria, que corresponden cada uno a un déficit enzimático específico: alanina glioxilato aminotransferasa en el hígado, o deshidrogenasa del ácido D-glicérico leucocitario. En ambas circunstancias se produce un exceso de oxalato, el cual se elimina por vía renal.

En la orina se produce oxalato de calcio insoluble, se forman cristales, después cálculos y por último se forman depósitos en el parénquima que lesionan el riñón y llevan a insuficiencia renal. En este momento las concentraciones séricas de oxalato aumentan más y se producen depósitos de oxalato de calcio (oxalosis) en múltiples órganos, tales como corazón, paredes de vasos sanguíneos, huesos y tracto urogenital en los hombres.

La enfermedad tiene mal pronóstico; en una serie de 330 pacientes, la mitad tenía insuficiencia renal terminal hacia los 15 años y 80% en la tercera década. Los tratamientos disponibles no suelen ser satisfactorios: la piridoxina, un cofactor en la vía enzimática de la transaminasa alanina-glioxilato, puede disminuir la producción de oxalato, en tanto que el ortofosfato oral puede disminuir la saturación de oxalato de calcio.

También se han utilizado magnesio, citrato y tiazidas. La diálisis no es suficiente para remover el oxalato y éste continúa depositándose. El trasplante renal no es útil debido a que, sin corrección del defecto enzimático se forman nuevos depósitos en el riñón trasplantado.

Un grupo de investigadores de la Clínica Mayo, en Rochester, Minnesota, coordinado por el doctor Dawn S. Milliner, estudió los efectos a largo plazo del tratamiento combinado con ortofosfato y piridoxina en 25 pacientes con hiperoxaluria. La duración promedio del seguimiento fue de 10 años. La tasa de enfermedad renal terminal sólo fue de 26% después de 20 años de tratamiento, durante los cuales sólo falleció un paciente. Se observó disminución de la saturación de oxalato y de la cristaluria y el tratamiento fue bien tolerado.

A pesar de que la combinación parece tener un gran valor terapéutico, debe tenerse en cuenta que en la mejoría del pronóstico observada en esta serie de pacientes también pudieron influir el diagnóstico temprano, el alto consumo de líquidos recomendado y el control periódico de los pacientes.

Referencia:

New England Journal of Medicine, 331: 1553-1558 (diciembre 8), 1994.

© EMSA    ILADIBA    MARZO 1995

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